Des traitements plus avancées pour les bébés atteints de malformation cardiaque

Les améliorations les plus impressionnantes des résultats des traitements dans le domaine de la cardiologie

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales ne sont pas rares : sur 1 000 nouveau-nés, huit à dix enfants naissent avec une malformation cardiaque. En Allemagne, cela signifie qu’environ 6 500 enfants sont touchés chaque année. Leurs chances de survie ont énormément augmenté au cours des dernières décennies : dans aucun autre domaine de la médecine cardiaque, une amélioration aussi impressionnante des résultats des traitements n’a été obtenue au cours des dernières décennies avec une réduction aussi spectaculaire de la mortalité que dans les soins des malformations cardiaques congénitales, rapporte la Stiftung Kindergesundheit dans un communiqué actuel.

En 1940 encore, seuls 20 % des personnes concernées survivaient, et sans traitement, 20 à 25 % d’entre eux sont morts dans la petite enfance, avec 50 à 60 % dans la première année de leur vie et seulement 10 à 15 % ont vécu l’adolescence. Aujourd’hui, grâce aux progrès réalisés en cardiologie pédiatrique, en médecine des soins intensifs et en chirurgie cardiaque pédiatrique, plus de 95 % de ces enfants atteignent l’âge adulte, selon le “Rapport allemand sur le cœur 2018” de la Fondation allemande pour le cœur.

Le taux de mortalité normalisé selon l’âge des malformations congénitales du système cardiovasculaire est notamment en baisse continue depuis 1990 et a atteint une valeur très faible de 0,6 en 2016. Chez les nourrissons de la première année de vie, on a enregistré 68 % de décès en moins au cours des 25 dernières années. Dans aucun autre domaine de la médecine cardiaque, le taux de mortalité n’a baissé de façon aussi drastique.

Le “trou dans le cœur” est bouché

“Les malformations congénitales du cœur sont principalement des courts-circuits entre les oreillettes, les ventricules ou les artères pulmonaires et aortiques”, explique le pédiatre Professeur Dr. Berthold Koletzko, Président de la Fondation pour la santé des enfants. ” trou ” ou ” fuite ” dans le septum cardiaque ou ” canal ” entre les gros vaisseaux. Le spectre va de simples défauts qui ont peu d’effet sur le système cardiovasculaire à des maladies cardiaques très graves qui entraînent la mort si elles ne sont pas traitées”.

Les premières opérations réussies pour réparer une “fuite” dans le cœur (canal botalli persistant) ont été réalisées dès 1938 à Düsseldorf et à Boston. Le véritable big bang de la chirurgie cardiaque pédiatrique remonte cependant à moins de 80 ans : en 1945, le chirurgien Dr Blalock de Baltimore a publié une procédure chirurgicale révolutionnaire qu’il avait développée sur la suggestion du cardiologue pédiatrique Dr Helen Taussig. Jusqu’alors, les malformations cardiaques congénitales associées à la cyanose étaient considérées comme incurables. Depuis lors, l’opération de dérivation Blalock-Taussig a sauvé la vie d’innombrables enfants qui souffraient d’une carence en oxygène potentiellement mortelle due à une malformation cardiaque congénitale.

Depuis l’introduction des opérations à cœur ouvert avec la machine cœur-poumon, la situation a encore changé : Aujourd’hui, même chez les tout petits, les connexions de court-circuit dans le cœur sont cousues ou fermées avec du plastique, les valves cardiaques sont réparées ou remplacées par des prothèses. En 2016, 2 168 bébés de moins d’un an et 1 717 enfants et adolescents jusqu’à 18 ans ont été opérés avec la machine cœur-poumon dans 22 des 78 services cardio-chirurgicaux spécialisés en Allemagne.

Quand le cœur de l’enfant malade grandit

Les progrès de la médecine cardiaque pédiatrique ont également eu des conséquences inattendues : année après année, environ 5 500 personnes en Allemagne atteignent aujourd’hui l’âge adulte avec une malformation cardiaque “réparée”. La poursuite de leur suivi cardiologique pose de nouveaux problèmes au corps médical, rapporte la Fondation pour la santé des enfants. Selon les estimations du “Rapport sur le cœur 2018”, plus de 180 000 adultes en Allemagne souffrent actuellement de malformations cardiaques congénitales, la plupart d’entre eux après une correction chirurgicale de leur malformation cardiaque. Dans de nombreux cas, cependant, le fait que l’anomalie congénitale ait été supprimée ne signifie pas une guérison complète à vie : souvent, seule une correction est obtenue lorsqu’il est prévisible que des problèmes surgiront à long terme qui nécessiteront des mesures médicales ou chirurgicales supplémentaires.

“Des nouveau-nés aux adultes, les personnes atteintes d’une malformation cardiaque congénitale représentent un petit groupe dans le domaine de la médecine cardiaque, mais un groupe spécial en termes de traitement et de diversité des patients, qui nécessite souvent des soins coordonnés tout au long de leur vie”, souligne le professeur Berthold Koletzko. “Jusqu’à l’adolescence, ils sont entre de bonnes mains avec les cardiologues pédiatriques. Après cela, cependant, les questions logistiques du passage à la médecine pour adultes doivent être résolues.

Théoriquement, deux solutions différentes sont possibles : dans le premier cas, les soins aux patients ont lieu au sein d’une seule clinique où sont pris en charge des patients de tous âges (des nourrissons aux personnes âgées). Cette structure n’existe en Allemagne que dans quelques institutions jusqu’à présent. Dans la plupart des autres cas, il existe des heures de consultation conjointes pour la cardiologie pédiatrique et les cardiologues formés (certifiés EMAH) qui fournissent des soins conjoints pendant une certaine période. En 2017, il y avait 325 médecins certifiés EMAH en Allemagne, dont 234 étaient issus du groupe de spécialistes de la cardiologie pédiatrique et 91 de la cardiologie adulte.

L’école : une possibilité pour les enfants nés avec une malformation cardiaque

La majorité des enfants nés avec une malformation cardiaque aujourd’hui ont de bonnes chances de rejoindre les bancs de l’école et d’obtenir un certificat de fin d’études. C’est ce qui ressort d’une étude récente du “Réseau de compétence pour les malformations cardiaques congénitales”, dans laquelle les réponses de 2 600 personnes inscrites et de leurs parents à une enquête en ligne complète ont été évaluées.

Selon l’étude, 83 % des enfants nés avec une malformation cardiaque congénitale fréquentent une école primaire normale. Quelle que soit la gravité de leur maladie de base, environ 46 % d’entre eux obtiennent un diplôme d’entrée à l’université. En moyenne nationale, seuls 32 % des écoliers y parviennent.

L’acide folique : une protection contre les malformations cardiaques

De nombreuses études ont montré que l’acide folique est extrêmement important pour le développement sain de la moelle épinière et du cerveau du bébé. Grâce à cette molécule, le risque de malformations du système nerveux de l’enfant – d’anomalies du tube neural telles que le “spina bifida” (dos ouvert) ou la “méningomyélocèle” – peut être considérablement réduit.

“Si l’acide folique est déficient en début de grossesse, il y a aussi un risque accru de malformations cardiaques”, souligne le professeur Berthold Koletzko. Toutefois, la prévention est possible : “L’apport supplémentaire d’acide folique sous forme de comprimés ou d’aliments enrichis avant la fécondation peut réduire jusqu’à la moitié le risque d’apparition de malformations cardiaques congénitales”.

Pour cette raison également, la Child Health Foundation recommande à toutes les femmes qui souhaitent avoir des enfants, en plus d’une alimentation riche en folates, de commencer à prendre 400 microgrammes d’acide folique par jour sous forme de préparation au moins quatre semaines avant le début de la grossesse si possible.

Rédigé par :  Jean-Jacques Perrut