Que faut-il savoir sur le syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune frésuente chez les personnes âgées. Il touche les glandes lacrymales et salivaires provoquant ainsi la diminution des sécrétions de larmes et de salives, également il peut toucher d’autres organes. Considéré comme un syndrome sec, il occasionne souvent une gêne fontionnelle importante, et ses atteintes viscérales font la gravité de la maladie.

Syndrome de Sjögren : un  tableau clinique souvent confondu avec les signes neurologiques de la vieillesse

Picotements dans les mains, engourdissement des pieds, douleurs – ces troubles surviennent lorsque les nerfs des bras et des jambes sont endommagés. Les causes de ces polyneuropathies sont généralement le diabète ou l’alcoolisme. Le professeur Dr Thomas Skripuletz, neuroimmunologue au département de neurologie de la faculté de médecine de Hanovre (MHH), a découvert que des polyneuropathies aussi graves ont souvent une cause complètement différente de celle que l’on soupçonnait auparavant.

Chez 25 % des patients présentant ce tableau clinique, qui est fréquent en neurologie, les médecins ont identifié le syndrome de Sjögren comme élément déclencheur. Les résultats de la coopération entre les cliniques de neurologie, d’immunologie et de rhumatologie de l’HMM et le département d’oto-rhino-laryngologie (ORL) ont été publiés dans la revue Frontiers in Immunology.

Le syndrome de Sjögren peut provoquer une polyneuropathie sévère

“Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune qui affecte principalement les glandes lacrymales des yeux et les glandes salivaires de la bouche”, explique le professeur Dr. Torsten Witte, rhumatologue au département d’immunologie et de rhumatologie et expert reconnu dans ce domaine. Cependant, les poumons, les reins et le système nerveux peuvent également être touchés.” Jusqu’à présent, cependant, on ne savait pas que le syndrome de Sjögren pouvait déclencher une polyneuropathie sévère”, explique le rhumatologue.

Le problème est que les personnes qui présentent les symptômes habituels du syndrome de Sjögren – bouche sèche, yeux secs et problèmes circulatoires – sont jusqu’à présent principalement traitées par des rhumatologues qui connaissent bien le syndrome de Sjögren. Les patients atteints de paralysie grave, en revanche, sont orientés vers des cliniques neurologiques où le tableau clinique du syndrome de Sjögren est largement inconnu. “Comme elle touche principalement les personnes âgées, de nombreux médecins considèrent la maladie comme un simple symptôme de vieillesse”, explique le Dr Tabea Seeliger, médecin assistant à la clinique de neurologie de la MHH et co-auteur de la publication.

44 sur 184 patients sont touchés

Au département de neurologie de la MHH, le professeur Skripuletz a découvert un lien possible entre le syndrome de Gougerot et la polyneuropathie. Depuis lors, le dépistage du syndrome de Sjögren est devenu une pratique courante chez les patients atteints de polyneuropathie. En deux ans et demi, les neurologues ont identifié la maladie auto-immune comme la cause des symptômes chez 44 des 184 patients. Pour le diagnostic, a été testé la production de larmes et de salive des patients. En outre, un anticorps typique doit être détectable dans le sang.

“Cependant, environ la moitié de nos patients n’ont pas cet anticorps classique”, note le neuroimmunologue. Chez ces patients, seule une inflammation avérée des glandes salivaires permet de déterminer si le syndrome de Sjögren est réellement présent. L’échantillon de tissu de la lèvre inférieure nécessaire à cette fin est prélevé par les médecins de la clinique ORL.

La progression de la maladie peut souvent être évitée

Pour les patients atteints de polyneuropathie sévère, le diagnostic de Neuro-Sjögren signifie plus qu’une simple recherche de la cause. En traitant le système immunitaire qui réagit de façon excessive avec des médicaments immunosuppresseurs, les neurologues ont pu empêcher la progression de la maladie chez de nombreux patients et même améliorer les handicaps graves.

D’autres travaux de recherche sont également prévus. “Le syndrome de Sjögren provoque de nombreux symptômes d’accompagnement, peut endommager le nerf auditif, causer des problèmes de concentration et même provoquer des accidents vasculaires cérébraux”, explique le médecin.

Rédigé par :  Jean-Jacques Perrut